Клинические разновидности псориаза - Клиническая картина

Псориатическая эритродермия

Псориатическая эритродермия — одна из наиболее тяжелых форм заболевания, возникает как вторичная универсальная реакция кожи у 1–2% больных псориазом. Эритродермия может возникнуть у больных любой клинической разновидностью псориаза спонтанно, или вследствие нерационального раздражающего лечение, или как изоморфная реакция, чаще всего на искусственное или естественное ультрафиолетовое облучение. Развивается внезапно, часто причиной является раздражающая терапия в прогрессирующей (нестабильной) стадии псориаза. Сочетается с артритом, генерализованным пустулезным псориазом, ее развитию способствуют инфекции, гипокальциемия, антималярийные препараты, деготь и особенно отмена кортикостероидов. При развитии эритродермии клинические признаки псориаза исчезают, появляется диффузное универсальное покраснений кожи, пластинчатое шелушение, характерен сильный зуд. Псориатическую эритродермию следует отличать от универсального псориаза, при котором происходит постепенное распространение бляшек по всему кожному покрову; эта форма протекает благоприятнее, чем эритродермия.

Универсальное воспаление кожи при псориатической эритродермии может быть причиной нарушения терморегуляции, гемодинамики, кишечной абсорбции, белкового, водного и других видов обмена.

Нарушение терморегуляции. При нормальных условиях внешней среды существенно повышается теплоотдача, что может приводить к опасной гипотермии. Повышенная метаболическая активность приводит к компенсаторному повышению выработки тепла. Это происходит при повышенном тканевом катаболизме и мышечной слабости. В то же время эритродермическая или псориатическая кожи гипо или ангидротична, вследствие интраэпидермальной окклюзии потовых желез.
Кожный кровоток, объем крови и сердечный выброс могут быть увеличены, что при длительном существовании приводит к нарушению сердечно-сосудистой системы, характеризующейся гипертонией, заболеваниями миокарда или клапанов, анемией (особенно у пожилых людей).
Малабсорбция (дерматогенная энтеропатия) связана с эритродермией и имеет обратимый характер. Больной в основном теряет белок, но может быть небольшая потеря железа. Постепенно может возникать гипоальбуминемия и отек кожи (обусловленный как воспалением самой кожи, так и сердечной недостаточностью). Умеренная анемия может быть вызвана нарушением обмена железа, снижением уровня витамина В₁₂ и фолиатов.
Нарушение барьерных свойств кожи приводит к потере воды, уменьшению мочеиспускания и обезвоживанию.

Пустулезный псориаз

Аккумуляция нейтрофилов в роговом слое эпидермиса (микроабсцессы Мунро) является наиболее характерным патоморфологическим симптомом псориаза, однако к пустулезным формам относят только те, при которых клинически появляются пустулы. Характерной особенностью этих пустул является их стерильность, вторичное инфицирование стафилококками или кандидозной инфекцией, что, возможно, обусловлено лечением кортикостероидными мазями под окклюзионные повязки. Выделяют локализованные и генерализованные формы пустулезного псориаза.

Локализованный пустулезный псориаз.

Хронический ладонно-подошвенный.
Стойкий акродерматит.

Генерализованный пустулезный псориаз.

Острый.
Беременных.
Инфантильный и ювенильный.
Цирцинарный.
Вульгарный псориаз с пустулизацией.

Локализованный пустулезный псориаз

Различают три клинических типа локализованного пустулезного псориаза:

«Псориаз с пустулами» характеризуется появлением пустул на бляшках вульгарного псориаза или вокруг них. Причиной пустулизации может быть отмена системной кортикостероидной терапии, острые инфекционные заболевания, лекарственная аллергия, беременность.
Стойкий акродерматит (Acrodermatitis continua, Acropustulosis, Pustular acrodermatitis, Acrodermatitis perstans, Dermatitis repens, Acrodermatitis continua of Hallopeau) — хроническое, резистентное к терапии заболевание кожи, характеризующееся рецидивирующим появлением стерильных пустул на кончиках пальцев кистей и стоп. С течением времени, возможно, развитие атрофии кожи и периодическое исчезновение ногтевых пластинок. У взрослых заболевание может принять генерализованную форму (генерализованный стойкий акродерматит Аллопо).
Пустулезный псориаз ладоней и подошв. Выделяют два варианта пустулеза ладоней и подошв:

Хронический ладонно-подошвенный пустулез (пустулез ладоней и подошв);
Острый ладонно-подошвенный пустулез (пустулезный бактерид).

Хронический ладонно-подошвенный пустулез

Хронический ладонно-подошвенный пустулез был описан в 1930 году английским дерматологом Barber под названием «пустулезный псориаз». Процесс локализуется преимущественно в области тенара и внутренней поверхности плюсны. Клинически на гиперемированных участках кожи возникают внутриэпидермальные пустулы величиной с булавочную головку. Некоторые из них сливаются, образуя «гнойные озера». Не вскрываясь, эти поверхностные пустулы постепенной высыхают с образованием коричневых корок. Постепенно возможно появление пустул на видимо здоровой коже ладоней и подошв, а у атопиков — на местах дисгидроза (Psoriasis pustulosa dyshidrotica). Процесс обычно симметричен, часто сочетается с поражением ногтей. Пустулы стерильны. У больных, как правило, имеются типичные псориатические высыпания, чаще всего локализующиеся на локтях и коленях, но они могут появиться через длительное время после возникновения пустул. Связь между ладонно-подшвенным пустулезом Эндрюса и пустулезным псориазом ладоней и подошв точно не установлена. Генетические исследования по НЛА антигенам свидетельствуют также об отсутствии этой связи. Четких данных о провоцирующих факторах пустулеза ладоней и подошв нет. Возможную роль играют курение, особенно у пациентов, бросивших курить, или фокальные очаги инфекции (кариес, зубные гранулемы, хронический холецистит и т. п.). У пациентов часто отмечается диабет; гипер- и гипотиреоз с наличием тиреоидных антител. Дети болеют редко. Дифференциальный диагноз следует проводить с микозами, экземой и хроническим аллергическим дерматитом от обуви или одежды. Прогноз неопределенный.

Генерализованный пустулезный псориаз

Все клинические формы генерализованного пустулезного псориаза характеризуются появлением диссеминированных крупных отечных шелушащихся эритем, на фоне которых имеется различное количество стерильных пустул. Общее состояние больных обычно нарушено (лихорадка, слабость, и т.п.). Провоцирующими факторами развития генерализованного пустулезного псориаза являются: раздражающее наружное лечение вульгарного псориаза, общие острые инфекционные болезни, беременность, менструации; медикаменты: антималярийные препараты, бета-блокаторы; стрессы. В 30% случаев возникновение пустулезного псориаза связано с отменой глюкортикостероидов или цитостатиков (циклоспорина, метотрексата и т.п.). Осложнениями пустулезного псориаза являются: гипоальбуминемия, следствием которой может быть гипокальциемия. Последующая олигоемия может привести к острому и фатальному ренальному тубулярному некрозу. Поражение печени и желтуха. Возможны тромбоз глубоких вен, эмболия легочной артерии, пневмония, печеночная недостаточность, анемия. Прогноз сомнителен, имеется склонность к рецидивам. При благоприятном разрешении пустулизации процесс приобретает картину вульгарного псориаза.

Острый генерализованный пустулезный псориаз

Разделяется на два типа: а) тип von Zumbusch и б) острый (экзантематозный) тип.

Острый генерализованный пустулезный псориаз (тип von Zumbusch) — самая тяжелая форма вульгарного псориаза. В 1909 году мюнхенский дерматолог Zumbusch впервые описал гнойный псориаз (Psoriasis supporative). Брат и сестра болели вульгарным псориазом, у обоих при применении раздражающих мазей появлялись пустулы на бляшках псориаза. У сестры острый приступ возникновения пустул привел к гибели. Пустулизация обычно развивается на фоне уже существующего вульгарного псориаза. Первичными морфологическими элементами являются пустулы или пузырьки, быстро трансформирующиеся в пустулы. Заболевание характеризуется острым или подострым появлением по всему кожному покрову диссеминированных отечных крупных эритем с большим количеством стерильных пустул. Отмечается выраженная пустулизация кожи ладоней и подошв, поражение слизистых оболочек рта, верхних дыхательных путей и половых органов. Общее состояние больных обычно нарушено (лихорадка, слабость и т.п.). Заболевание протекает в двух формах:

Острый пустулезный псориаз возникает из обычного вульгарного псориаза, начинающегося в раннем возрасте, или псориаза, появляющегося в позднем возрасте, но протекающего атипично (в виде акрального, или локализующегося в складках). Заболевание может провоцироваться отменой стероидов или другими факторами.
Острый пустулезный псориаз развивается внезапно, быстро, без провоцирующих факторов.

Если пациент не умирает от истощения, интоксикации или инфекции, ремиссия может возникнуть через несколько дней или недель. При благоприятном разрешении пустулизации процесс приобретает картину вульгарного псориаза или стать эритродермическом. Рецидивы характерны. Пустулезный псориаз часто сочетается с гипокальциемией. Гипоальбуминемия и сочетанная с ней гипокальциемия становятся особенно выраженными в период острых высыпаний пустул. Генетически имеется строгая корреляция с HLA-B27

Экзантематозный тип генерализованного пустулезного псориаза развивается чаще у пациентов страдающих вульгарным псориазом, появившимся в позднем возрасте, или протекающим атипично (в виде акрального или инвертного псориаза). Пустулизация появляется внезапно, быстро, без провоцирующих факторов.

Подострый аннулярный и цирцинарный генерализованный пустулезный псориаз

Пустулезные высыпания располагаются аннулярно или цирцинарно, создавая клиническое сходство с субкорнеальным пустулезным дерматозом. Иногда аннулярный пустулезный псориаз бывает локализованным.