Пациентка К., 33 лет, предъявляет жалобы на деформацию, значительное увеличение мягких тканей больших и малых половых губ, области паха, перианальной области, сопровождающееся мокнутием, обильным гнойным отделяемым. Высыпания сопровождаются интенсивными болями, требующими купирования наркотическими анальгетиками. Так же увеличение в размерах тканей и опущение верхней губы.
Anamnesis morbie.
Больна в течение 8 лет, когда впервые появились вначале трещины, а затем высыпания в области паховых складок. Заболевание быстро прогрессировало - появились свищевые ходы, мягкие ткани значительно увеличились в размерах, появилось мокнутие. Направлена к дерматологу, где был выставлен диагноз: Актиномикоз мягких тканей лобка, больших и малых половых губ, паховых складок, свищевая форма. Гиганские кондиломы? Хроническая атипическая язвенно-вегетирующая пиодермия гениталий? Вторичный элефантиаз вульвы.
Получала лечение: а/б Амоксиклав в течение 9 мес., промывание области поражения р-ром Фурациллина. Вследствие лечения гнойные выделения прекратились, но сохранялся отек больших и малых половых губ, мягких тканей лобка, перианальной области.
В апреле 2006г. на фоне заболевания – беременность, протекавшая без выраженной патологии, закончившаяся родами. Ребенок здоров. Во время беременности получала антибактериальную терапию - Пенициллин, Юнидокс-солютаб.
Три года назад отметила значительное и стремительное увеличение в размерах рубца в области верхней губы, полученного в детстве в результате травмы - укуса собаки.
Из анамнеза известно, что в течение 19 лет больна системной красной волчанкой. Получала Преднизолон 40 мг/сут., с постепенным снижением дозы до поддерживающей 10 мг/сут., Делагил (Плаквенил) в течение нескольких лет. Циклофосфан 1р/нед. в течение нескольких лет.
При обследовании в 2010г.: Антинуклеарный фактор на НЕр-2 клетках: титр - 1:320, при № - менее 1:160; Антитела к двухцепочечной ДНК: 66,8МЕ/мл (№ 0 – 25).
При обращении к дерматологу рекомендована консультация проктолога с целью исключения болезни Крона. Выполнена колоноскопия - патологии не выявлено. Исследования выполнено не в полном объеме из-за отсутствия возможности продвижения устройства дальше толстой кишки. Также из анамнеза известно, что отмечает частые запоры. Периодов жидкого стула, диспепсических расстройств в анамнезе не выявлено.
Специфические высыпания, характерные для кожной формы красной волчанки отсутствуют. При выполнении гистологического исследования выявляется большое количество эпителиоидных клеток, формирующих гранулемы. А так же полиморфноклеточный ифильтрат. Картина хронического гнойного гранулематозного воспаления.
Получала лечение доксициклином с незначительным положительным эффектом, изотретиноином – без видимого клинического эффекта и сульфасалазином с незначительным клиническим улучшением в первые две недели лечения.
St. specialis:
Высыпания представлены пахидермией - разрастанием тканей, с мощным индуративным отеком, в результате чего ткани имеют деревянистую плотность. Поверхность в области очага поражения, локализованного в лобковой области, половых органов с переходом на нижнюю часть живота, перианальную область темно-коричневого цвета, с множественными свищевыми ходами на поверхности, сообщающимися, значительным количеством гнойного отделяемого.
